Hva er et feokromocytom?
Et feokromocytom er en sjelden type svulst som i de alle fleste tilfeller utgår fra binyremargen. Det som kjennetegner denne typen svulst er at den produserer hormonet adrenalin. Feokromocytomer oppfører seg som regel godartet, men kan i sjeldne tilfeller være ondartede.
Dersom svulsten ikke produserer adrenalin og befinner seg utenfor nyren betegnes den et paragangliom, som er en beslektet tilstand. Et paragangliom kan oppstå fra nerveknuter (ganglier) på halsen, eller i den sympatiske grensestrengen, som er en nervetråd som går helt fra skallen til halebenet. Paragangliomer kan produsere hormonene dopamin og noradrenalin. De paragangliomene som sitter i mageregionen produserer oftest hormoner. Feokromocytomer er hyppigere enn paragangliomer.
Binyrene
De to binyrene ligger som en hatt på toppen av hver sin nyre. Binyrene består av en indre del som kalles binyremarg, og en ytre del som kalles binyrebark.
Binyrene lager stresshormoner som blant annet er viktige for reguleringen av blodtrykket. I det ytterste laget av binyren, binyrebarken, produseres blant annet hormonene kortisol og aldosteron. I laget som ligger innenfor, i binyremargen, produseres hormonet adrenalin.

Er det vanlig?
Et feokromocytom er den vanligste svulsten i binyremargen, men er allikevel en svært sjelden tilstand. Om lag 20 personer blir diagnostisert med tilstanden i Norge hvert år. Tilstanden kan oppstå i alle aldersgrupper, men er vanligst i alderen 30 – 50 år og forekommer hos både menn og kvinner.
Symptomer og tegn ved feokromocytom
Symptomene ved et feokromocytom kan variere mye fra person til person. Noen har kraftige symptomer, mens andre er nærmest symptomfrie.
Det typiske er at symptomene ved et feokromocytom kommer anfallsvis. Frekvensen på anfallene kan variere fra pasient til pasient. Men oftest så kommer symptomene flere ganger i uken og kan utløses av for eksempel stress, fysisk arbeid, humørforandringer, toalettbesøk eller måltider.
Et feokromocytom produserer hormonet adrenalin, som er det hormonet som utskilles når kroppen går inn i «fight-or flight-modus». Evolusjonsmessig så har denne funksjonen vært viktig hvis man for eksempel må løpe fra en tiger eller slåss for å overleve. Adrenalin er altså et hormon som setter oss i beredskap. Symptomene ved et feokromocytom vil derfor minne mye om symptomer man får når man går inn i beredskapsmodus. Det vil si:
- Svetting
- Hjertebank
- Angstanfall
- Mage- eller brystsmerter
- Svimmelhet
- Kvalme
- Kortpust
- Forstoppelse
Diagnostikk av feokromocytom
Feokromocytom er en sjelden sykdom. Sykdommen vil ofte oppdages ved at legen mistenker sykdommen på bakgrunn av symptomer som pasienten presenterer. Sykdommen kan også oppdages ved at:
- Pasienten har et forhøyet blodtrykk som ikke lar seg senke ved medisiner
- Noen svulster oppdages tilfeldig ved for eksempel MR eller CT
- Noen svulster oppdages i forbindelse med utredning av familiær opphopning
- Barn med høyt blodtrykk
Den vanligste måten å utrede sykdommen på når man har fått mistanke er ved å ta blodprøver. Her kan man påvise forhøyede mengde med det som kalles metanefriner eller normetanefriner. Dette er restprodukter etter hormonene adrenalin og noradrenalin. Dersom disse blodprøvene er forhøyede og legen mistenker feokromocytom så vil du bli henvist til spesialisthelsetjenesten på sykehuset.
Det vil da være ofte bli aktuelt å gjøre mer avanserte undersøkelser:
- Bildediagnostikk
- Nye blodprøver
- Gendiagnostikk
Arvelige former
De fleste feokromocytomene oppstår sporadisk. Det vil si at man ikke vet hvorfor man får de. De arvelige formene utgjør omtrent 25% av pasientene. Det har vært en rivende kunnskapsutvikling rundt feokromocytomer de siste tiårene. Dette har gjort at man har funnet flere gentyper som er relatert til sykdommen. Eksempler på arvelige tilstander med økt forekomst av feokromocytom er multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2) og von Hippel Lindaus syndrom.
Behandling av feokromocytom
Feokromocytomer behandles kirurgisk. Dersom det er et ondartet feokromocytom brukes ofte cellegift i tillegg. Behandlingen av feokromocytomer er en spesialistoppgave der det kan inngå kirurger, endokrinologer (leger spesialisert på hormonsykdommer) og eventuelt kreftleger.
Pasienter som skal gjennomgå kirurgisk fjerning av denne svulsttypen må også gjennom en forbehandling i 2 til 3 uker før operasjonen. Dette gjøres for å minske komplikasjoner underveis i operasjonen.
Oppfølging og prognose
Ubehandlet er sykdommen livstruende på grunn av komplikasjoner til det høye blodtrykket. Det er som regel god prognose etter kirurgisk fjerning, men residiv forekommer hos omtrent 1 av 10. Oppfølgingen av pasientene er livslang.
For å lese mer om feokromocytom og paragangliom kan du se på Nasjonal veileder i endokrinologi.