Hva er Cushings syndrom/sykdom?

Cushings syndrom er en gruppe symptomer og funn som er relatert til at man har for mye kortisol i kroppen (hyperkortisolisme).

Cushings syndrom er en sjelden tilstand der kvinner rammes oftere enn menn. Cushings syndrom kan ha mange forskjellige årsaker. Den hyppigste årsaken er langvarig bruk av legemidler som inneholder kortison. Cushings syndrom kan også være forårsaket av en hormonproduserende svulst i hypofysen, og kalles da Cushings sykdom.

Tilstanden har navn etter den amerikanske nevrokirurgen Harvey Cushing (1869–1939).

Hva er kortisol?

Kortisol er et livsviktig stresshormon som bidrar til at kroppen frigjør energi som kan brukes i muskler, hjerte og hjerne i stressende situasjoner. Kortisol virker også ved å dempe betennelse i kroppen.

Mengden kortisol i kroppen varierer gjennom døgnet. Nivået av kortisol er høyest om morgenen. For å utvikle Cushing syndrom må man som regel ha hatt forhøyet kortisol over lang tid.

Kortison er kjemisk fremstilt kortisol. Kortison har omtrent de samme effektene som kortisol, som lages naturlig i kroppen. I og med at kortisol kan dempe virkningen av immunsystemet, så kan kortison brukes i behandlingen av mange sykdommer der man ønsker å dempe betennelsesreaksjoner, redusere smerter eller ved tilstander der immunforsvaret må dempes. Eksempler på sykdommer der man ofte bruker kortison er leddgikt, eksem og astma.

Hva er ACTH?

Hypofysen er en kjertel på størrelse med en liten klinkekule, som ligger rett nedenfor hjernen. Hypofysen kan registrere konsentrasjonen av kortisol i blodet.

Dersom konsentrasjonen er lav blir det produsert et hormon som kalles adenokortikotropt hormon (ACTH). Dette hormonet transporteres fra hypofysen til binyrene for å gi beskjed om at det må produseres mer kortisol.

Dersom det blir produsert for mye ACTH så vil det kunne føre til at det blir produsert for mye kortisol. Enkelte svulster, som du kan lese om nedenfor, produserer ACTH.

Hvorfor får man Cushings syndrom?

Det kan være mange årsaker til at man får forhøyet mengde kortisol i kroppen.  Langvarig bruk av kortison er hyppigste årsak. Videre kan Cushings syndrom skyldes svulster i binyrebarken, svulst i hypofysen eller svulster andre steder i kroppen. Vi vil her gå gjennom de forskjellige årsakene:

1) Cushings syndrom som følge av langvarig kortisonbruk

Dette er den vanligste årsaken til Cushings syndrom. Mange medisiner inneholder kortison. Dersom man bruker disse medisinene i store doser over lang tid kan man utvikle Cushings syndrom. Eksempler på medisiner som inneholder kortison er medisiner brukt ved astma, allergi, betennelser i ledd og ved immundempende behandling. 

2) Cushings syndrom på grunn av sykdom i binyrebarken

I noen tilfeller kan man ha binyrer som produserer for mye kortisol på egenhånd. Ofte skyldes dette en svulst. Svulster i binyrene er oftest godartede, men kan også være ondartede. Nedenfor er det nevnt de forskjellige tilstandene som kan opptre i binyrebarken: 

• Godartet binyresvulst (binyreadenom)
• Ondartet binyresvulst (binyrecarcinom)
• Mange små hormonproduserende knuter i binyren (nodulær hyperplasi)

3) Cushings syndrom på grunn av svulst utenfor binyren

Cushings sykdom er en årsak til Cushings syndrom og skyldes en svulst som sitter i hypofysen. Denne hypofysesvulstene produserer hormonet ACTH, som påvirker binyrene til å produsere mer kortisol en det kroppen egentlig trenger.

4) Cushing syndrom på grunn av svulst andre steder enn hypofyse og binyre

I sjeldne tilfeller kan Cushings syndrom skyldes svulster som sitter andre steder enn i binyren eller hypofysen. Disse svulstene produserer også hormonet ACTH, som dermed påvirker binyrene til å produsere kortisol. De vanligste stedene man finner disse svulstene er i lunge, bukspyttkjertel eller tolvfingertarm.

Symptomer og funn ved Cushings syndrom

Det vil være store forskjeller på symptombilde fra pasient til pasient. Symptomene som oppstår vil komme på grunn av økt mengde kortisol i blodet. Symptomene vil ofte komme gradvis.

• Lett for å få blåmerker
• Rødmusset ansikt
• Tyrenakke
• Muskelsmerter og muskelsvakhet
• Rødlilla striper på magen med bredde over 1 centimeter
• Benskjørhet
• Tynn hud
• Forhøyet blodtrykk
• Diabetes type 2 i ung alder
• Lettere for å få infeksjoner

De vanligste symptomene og tegnene som kjennetegner Cushings syndrom er listet opp over og illustrert på bildet.

Komplikasjoner

Hvis man har for mye kortisol i kroppen over lang tid kan man utvikle tilleggssykdommer. Det er derfor viktig å behandle årsaken til det forhøyede kortisolnivået så fort man kan.

Pasienter med ubehandlet Cushings får oftere diabetes, hjerte- og karsykdommer og psykiske plager enn resten av befolkningen. Det er også vanskeligere å bli gravid dersom man har ubehandlet Cushings syndrom.

Undersøkelse og diagnostikk ved Cushings syndrom

Det kan av og til være vanskelig for legen å stille Cushings-diagnosen.

Grunnen til dette er at symptomene ved sykdommen kan være uspesifikke og opptre ved en rekke andre sykdommer. Diagnosen blir som regel stilt i flere trinn:

1. Pasienten presenterer de typiske symptomene og viser typiske Cushing-tegn, slik at legen eller pasienten fatter mistanke om Cushings syndrom.

2. Det neste steget er å finne ut om det foreligger overproduksjon av kortisol. Dette kan gjøres på forskjellige måter: måling av kortisol i spytt eller urin eller ved en såkalt dexametason suppresjonstest.

3. Om pasienten har forhøyet kortisol, så må man finne ut årsaken til dette. En rekke undersøkelser kan være nødvendige for å finne årsaken. Dette kan for eksempel være:
   1. CT- eller MR-undersøkelse av binyrene eller andre deler av kroppen.
   2. Sinus petrosus-kateterisering, som er en avansert undersøkelse der man fører et kateter inn en blodåre i låret og og manøvrerer kateteret opp til blodårene rundt hypofysen. På denne måten kan man måle ACTH-hormonkonsentrasjonen rundt hypofysen og fastslå om det ligger en svulst i området.

Behandling av Cushings syndrom

Cushings syndrom behandles ut i fra årsak. Dersom årsaken er at man har hatt langvarig behandling med kortisonpreparater undersøker man om man kan slutte eller trappe ned på disse medisinene.

Dersom Cushings syndrom skyldes noe annet enn langvarig kortison-bruk, vil man som regel operere pasienten kirurgisk for å fjerne årsaken som opprettholder den høye kortisolproduksjonen. Det vil som regel gis medisinske tilleggsbehandling. Kortfattet kan man si at:

• Ved hypofysesvulst fjerner man svulsten kirurgisk. Dette er en operasjon som gjøres gjennom nesen.
  
• Ved svulster eller knuter i binyren fjernes disse kirurgisk, gjerne med kikkhullsoperasjon.
  
• Ved svulster andre steder i kroppen forsøker man også å fjerne disse kirurgisk.

Kontroll og oppfølging

Det vil være behov for jevnlige kontroller av pasienten i tiden etter operasjon. Man vil undersøke om hormonbalansen er normal og om sykdommen fortsatt gir symptomer eller skadelige virkninger på kroppen. Cushings syndrom kan komme tilbake, så det vil være nødvendig med hyppige kontroller det første året. Etter hvert vil det gå lengre og lengre tid mellom hver kontroll hvis sykdommen ikke har blusset opp igjen.

Du kan lese mer om sykdommen på Morbus Addison foreningen sine nettsider